Il Sito Italiano di Ematologia
Il primo sito sulle malattie del sangue
La bendamustina in combinazione con il rituximab è efficace nella terapia di prima linea dei linfomi aggressivi a cellule B
0Con l’aumentare della durata di vita media della popolazione aumenta anche l’incidenza di numerose neoplasie, comprese quelle dei linfomi. I linfomi non-Hodgkin rappresentano la quinta neoplasia più frequente negli Stati Uniti con un’incidenza corretta per l’ età in rapido aumento. L’incidenza dipende dall’età ed aumenta notevolmente con l’aumentare dell’età. Nei soggetti con più di 80 anni, si osservano 112 casi di linfoma non Hodgkin ogni 100.000 persone. Pertanto, con il progressivo incremento dell’età media delle persone anziane c’è da attendersi un successivo incremento del numero assoluto di linfomi, specialmente nei pazienti grandi anziani. Poiché la prognosi è significativamente peggiore in questa popolazione di pazienti rispetto a quelli più giovani, la scelta del trattamento più appropriato rappresenta
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Terapia dei pazienti con mieloma a rischio ultra-alto
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Sebbene la definizione dei pazienti con mieloma multiplo a rischio ultra-elevato sia diversa nei vari centri, i risultati della terapia in questo sottogruppo di pazienti sono veramente sconfortanti. Secondo la definizione basata sui profili di espressione genica adottata all’Università dell’Arkansas, per esempio, questi pazienti rappresentano il 13% di tutti i mielomi. Anche usando una terapia molto intensiva e prolungata, la prognosi è veramente sfavorevole. Con le terapie più “classiche” basate sull’induzione con bortezomib e (continua…)
Plasmocitoma osseo solitario: fattori prognostici
010 ore fa
Per plasmocitoma solitario osseo (PSO) s’intende di una singola lesione osea in assenza di lesioni osteolitiche multiple e degli altri requisiti necessari per la diagnosi di mieloma multiplo. La diagnosi e la terapia del plasmocitoma solitario sono per certi aspetti differenti dal mieloma multiplo classico e non ancora ben standardizzate.
Il plasmocitoma soliario osseo ha una prognosi peggore rispetto al plasmocitoma solitario extramidollare.
Recentemente sono stati pubblicati i risultati di uno studio retrospettivo multicentrico condotto su un numero considerevole di pazienti affetti da plasmocitoma solitario dell’osso in centri europei e nordamericani, con lo scopo di valutare alcuni aspetti ancora controversi nel management di questa rara malattia: i risultati dei diversi tipi di trattamento proposti, l’effetto della dose-risposta di radiazioni ed i diversi fattori prognostici importanti per la sopravvivenza, la progressione a mieloma multiplo, la recidiva locale. (continua…)
I linfomi primitivi del fegato e della milza hanno una prognosi eccellente
01 un giorno fa
I linfomi primitivi epatici e splenici sono molto rari, costituendo meno del 2% di tutti i linfomi non-Hodgkin. A causa della loro rarità, disponiamo di poche informazioni sull’epidemiologia, sulla patogenesi, sul trattamento più appropriato, sulle caratteristiche cliniche dei pazienti, sulla biologia tumorale e sulla prognosi a lungo termine.
In molti casi i linfomi primitivi epatici è stata riscontrata la coesistenza dell’infezione da virus dell’epatite C, la maggioranza di questi pazienti presentavano un’infezione cronica da HCV.
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L’iperferritinemia idiopatica o benigna: anomalia di frequente osservazione che non ha alcuna conseguenza per il paziente
02 giorni fa
La ferritina ha un ruolo centrale nell’omeostasi del ferro in quanto lega e sequestra il ferro intracellulare. La ferritina ha la forma di un guscio sferico con una cavità centrale nella quale sono ossidati e depositati fino a 4.500 atomi di ferro. La Ferritina è un multimero composto da subunità 24 H (pesanti) e L (leggere) in proporzioni variabili nei diversi tessuti. Le due subunità sono altamente conservate durante l’evoluzione, ma solo la subunità H ha attività ferroossidasica. La ferritina è immessa anche nella circolazione prevalentemente come L-ferritina o subunità G-(glicosilata) attraverso un processo in gran parte sconosciuto. Poiché negli ultimi anni la misurazione della ferritina sierica è diventata un test di laboratorio di routine, trovare una ferritina sierica elevata è un evento comune nella pratica clinica. Un aumento della ferritina sierica si osserva in un ampio spettro di condizioni, sia genetiche che acquisite, associate o meno con un sovraccarico di ferro.
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Caratteristiche clinico-patologiche della leucemia promielocitica acuta secondaria
02 giorni fa
La leucemia promielocitica acuta è una forma rara di leucemia mieloide acuta nella quale si accumulano promielociti anomali portatori di riarrangiamenti del gene per il recettore alfa dell’acido retinoico, Retinoic Acid REceptor alfa (RARa). Nella maggioranza dei casi le cellule leucemiche contengono il gene di fusione formato dal gene della leucemia promielocitica PML sul cromosoma 15 con il gene RARalfa sul cromosoma 17, sebbene sono note numerose traslocazioni varianti.
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L’agoaspirato del grasso addominale sottocutaneo è una metodica semplice ed accurata per la diagnosi di amiloidosi sistemica
04 giorni fa
Scritto da Vincenzo Cordiano
in Ematologia, Informazioni per i pazienti, Laboratorio, Nefrologia, Oncologia
L’amiloidosi sistemica, la cui forma più importante, anche se non la più frequente, è l’amiloidosi AL causata dal deposito di catene leggere monoclonali o da loro frammenti, è una malattia con elevata mortalità secondaria al progressivo e diffuso deposito di fibrille amiloidi negli organi vitali. Il deposito extracellulare di fibrille amiloidi comporta una perdita della funzione di diversi organi. Il deposito di amiloide può essere localizzato (limitato ad un organo o sito corporeo) o sistemico (in diversi organi e tessuti del corpo).
Il deposito di amiloide in alcuni organi – reni, nervi, milza, grasso addominale, midollo, cuore, fegato, tratto gastrointestinale, polmone, articolazione, vitreo – si osserva di solito nelle amiloidosi sistemiche.
La teriparatide per la terapia dell’osteonecrosi della mandibola
05 giorni fa
La teriparatide, che consiste dei 34 amminoacidi dell’estremità N-terminale dell’ormone paratiroideo, è usata in clinica per il trattamento dell’osteoporosi da quasi un decennio, dopo che gli studi clinici hanno dimostrato che tra i pazienti con osteoporosi grave trattati con teriparatide, il rischio relativo di fratture vertebrali e non vertebrali è ridotto del 65% e 53%, rispettivamente. Attualmente, il trattamento con teriparatide è limitato ad un periodo massimo di 2 anni a causa del sospetto di un aumento del rischio di osteosarcoma nei soggetti trattati più a lungo. A differenza dei bisfosfonati, attualmente considerati i farmaci di prima linea per la prevenzione delle fratture che agiscono principalmente inibendo il riassorbimento osseo, la teriparatide aumenta la densità ossea e principalmente stimolando la formazione ossea da parte degli osteoblasti. Così, mentre la teriparatide stimola il rimodellamento osseo, i bisfosfonati lo diminuiscono.
La somministrazione di zoledronato non è da raccomandare nei pazienti affetti da mieloma multiplo senza lesioni ossee
06 giorni fa
Il trattamento con Acido Zoledronico (Zometa) sembra avere benefici a prescindere dagli effetti sulle lesioni ossee nei pazienti con mieloma multiplo. Le lesioni ossee del mieloma multiplo sono causate dalle plasmacellule maligne accumulate nel microambiente midollare dove producono citochine che favoriscono la comparsa di osteolisi derivanti dalla stimolazione degli osteoclasti ed aumentano il rischio di fratture ossee. I pazienti soffrono frequentemente di dolore osseo che può richiede anche la radioterapia palliativo per essere alleviato. I risultati di uno studio condotto nel Regno Unito suggeriscono che la sopravvivenza è migliorata con l’acido zoledronico, indipendentemente dalla prevenzione degli eventi scheletrici correlati.
La terapia della carenza di vitamina B12 (anemia perniciosa) per via orale è altrettanto efficace della via intramuscolare
01 una settimana fa
Scritto da Vincenzo Cordiano
in Alimentazione, Ematologia, Gastroenterologia, Informazioni per i pazienti
La vitamina B 12 (cobalamina) è essenziale, fra l’altro, per lo sviluppo e la formazione degli eritrociti, per la crescita ed il mantenimento della normale struttura del sistema nervoso. L’unica origine dietetica della vitamina B12 sono i prodotti di origine animale, cioè uova, pesce e carne. Il fabbisogno quotidiano varia nelle varie fasce d’età; le dosi giornaliere raccomandate per gli adulti e i bambini sono di 1,5 µg e 0,4 µg al giorno, rispettivamente.
L’assorbimento della vitamina B12 avviene nell’ileo terminale. L’assorbimento è quasi interamente dipendente dal fattore intrinseco, una glicoproteina secreta dalle cellule parte parietale della mucosa gastrica. Il fattore intrinseco (FI) si lega alla vitamina B12 e il complesso B12-FI è quindi trasportato attraverso la membrana cellulare dopo legame con un’altra glicoproteina, la transcobalamina.
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Lo zoledronato aumenta la sopravvivenza dei pazienti con mieloma multiplo nello studio inglese MRC Myeloma IX
01 una settimana fa
Le lesioni ossee del mieloma multiplo sono causate dalle plasmacellule maligne che si accumulano nel microambiente midollare, dove producono citochine in grado di stimolare gli osteoclasti, favorendo in tal modo la comparsa di osteolisi che aumentano il rischio di fratture ossee. I pazienti soffrono frequentemente di dolore osseo che può richiede anche la radioterapia palliativa per essere controllato.
Oggi disponiamo di una classe di farmaci efficaci e sicura per il controllo delle lesioni ossee dei pazienti affetti da mieloma multiplo, i bisfosfonati. Questi farmaci furono inizialmente sviluppati per inibire il riassorbimento osseo, fenomeno che si osserva anche in malattie non neoplastiche quali l’osteoporosi. I più potenti fra i bisfosfonati, quali i nitrobisfofosfonati pamidronato e zoledronato, sarebbero dotati anche di attività antitumorale diretta, mediata dall’inibizione dlela proliferazione delle cellule tumorali.
Linfociti B monoclonali identici a quelli della leucemia linfatica cronica sono presenti in soggetti sani con numero normale di linfociti
01 una settimana fa
Espansioni monoclonali di cellule B si osservano in individui sani e nelle famiglie con LLC, in qualche caso con uno fenotipo molto simile a quelle delle LLC-B. Lo sviluppo della citofluorimetria multiparametrica permette di analizzare simultaneamente l’espressione di diverse proteine sulla superficie cellulare e di identificare un numero anche minimo di cellule neoplastiche con un fenotipo di superficie differente da quello ritenuto normale. Questo metodo può essere utilizzato anche per evidenziare la malattia minima residua nelle malattie linfoproliferative acute e croniche. Per esempio l’espressione di CD5, CD20, CD79b e CD19 permette di identificare le cellule di LLC-B in misura di una cellula B con il fenotipo della LLC ogni 10.000 leucociti
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