Il Sito Italiano di Ematologia
Il primo sito sulle malattie del sangue
Terapia dei pazienti con mieloma a rischio ultra-alto
0Sebbene la definizione dei pazienti con mieloma multiplo a rischio ultra-elevato sia diversa nei vari centri, i risultati della terapia in questo sottogruppo di pazienti sono veramente sconfortanti. Secondo la definizione basata sui profili di espressione genica adottata all’Università dell’Arkansas, per esempio, questi pazienti rappresentano il 13% di tutti i mielomi. Anche usando una terapia molto intensiva e prolungata, la prognosi è veramente sfavorevole. Con le terapie più “classiche” basate sull’induzione con bortezomib e (continua…)
La bendamustina in combinazione con il rituximab è efficace nella terapia di prima linea dei linfomi aggressivi a cellule B
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Con l’aumentare della durata di vita media della popolazione aumenta anche l’incidenza di numerose neoplasie, comprese quelle dei linfomi. I linfomi non-Hodgkin rappresentano la quinta neoplasia più frequente negli Stati Uniti con un’incidenza corretta per l’ età in rapido aumento. L’incidenza dipende dall’età ed aumenta notevolmente con l’aumentare dell’età. Nei soggetti con più di 80 anni, si osservano 112 casi di linfoma non Hodgkin ogni 100.000 persone. Pertanto, con il progressivo incremento dell’età media delle persone anziane c’è da attendersi un successivo incremento del numero assoluto di linfomi, specialmente nei pazienti grandi anziani. Poiché la prognosi è significativamente peggiore in questa popolazione di pazienti rispetto a quelli più giovani, la scelta del trattamento più appropriato rappresenta
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Diagnosi e decorso clinico della neutropenia autoimmune infantile: analisi di 240 casi
0Per neutropenia autoimmune intendiamo una distruzione periferica dei neutrofili da parte di anticorpi presenti nel siero del paziente diretti contro i suoi stessi neutrofili. La neutropenia autoimmune infantile primaria, cioè non associata con altre malattie come il lupus eritematoso sistemico, si osserva frequentemente nei bambini. L’eziologia della malattia non è conosciuta, ma è stata spesso osservata una possibile associazione con l’infezione da parvovirus B19. La diagnosi di neutropenia autoimmune è difficile a causa della mancata standardizzazione delle metodiche di laboratorio utilizzate per rivelare la presenza di autoanticorpi anti-granulociti, per cui non sono sufficientemente chiariti il decorso clinico, la diagnosi, la patogenesi immunologica e la terapia di queste condizioni. Pertanto
molti casi di neutropenia autoimmune infantile sono spesso diagnosticati dopo l’ esecuzione di tutta una serie di esami spesso molto costosi e/o invasive di utilizzati per escludere altre cause di neutropenia.
Lenalidomide, bortezomib, doxorubicina e desametasone nella terapia del mieloma multiplo in pazienti precedentemente non trattati
0I risultati di studi recenti suggeriscono che nei pazienti affetti da mieloma multiplo la prognosi dipende soprattutto dal tipo di risposta che si ottiene con il trattamento iniziale. Le combinazioni di tre farmaci contenenti bortezomib e/o talidomide o lenalidomide sembra superiore alla maggioranza dei protocolli che usano due farmaci. Per esempio, le combinazioni di lenalidomide/bortezomib desametazone oppure di bortezomib/doxorubicina liposomiale peghilata/desametazone assicurano le maggiori percentuali di risposte parziali molto buone, risposte complete o quasi complete. Anche altri protocolli costituiti dalla variabile associazione di tre farmaci (bortezomib, talidomide, desametazone, ciclofosfamide, doxorubicina) producono elevate percentuale di risposte complete o parziali molto buone. Recentemente, una notevole efficacia è stata dimostrata con un protocollo costituito da quattro farmaci (bortezomib, desametazone, ciclofosfamide e lenalidomide) nei pazienti con mieloma multiplo di nuova diagnosi, sebbene al prezzo di una tossicità maggiore. (continua…)
Follow-up dei pazienti affetti da linfoma non-Hodgkin a cellule T
0Trascorse 4 – 6 settimane dalla fine della terapia programmata, o prima se la prognosi è sfavorevole, ènecessario documentare il tipo di risposta al trattamento con l’ anamnesi, esame obiettivo ed analisi di laboratorio adeguate al caso in esame. La metodica radiologica di scelta dopo la terapia è rappresentata dalla PET/TAC che fornisce informazioni sulle dimensioni e l’attività di masse residue e permette la distinzione fra lesioni residue con malattia attiva o semplice fibrosi. La PET/ TAC dovrebbe essere richiesta 6-8 settimane dopo il completamento della chemioterapia e 12 settimane dopo il completamento della radioterapia.
La linfoadenopatia nell’adulto – La linfoadenopatia localizzata
031 minuti fa
Le cause dell’ aumento delle dimensioni di uno o più linfonodi sono numerose, e non sempre identificabili, nemmeno dopo un accurato procedimento diagnostico. Per il medico che gestisce un paziente con infoadenopatia, distinguere fra linfoadenopatia localizzata e generalizzata può contribuire alla formulazione di una diagnosi corretta. Un metodo utile clinicamente è di classificare la linfoadenopatia come localizzata quando coinvolge soltanto una sola stazione linfonodale, quale il collo o l’ascella, e generalizzata quando più di una regione presenta linfonodi patologici
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La linfoadenopatia nell’adulto – Definizioni e concetti generali
01 un giorno fa
La linfoadenopatia può essere definita come un aumento delle dimensioni di uno o più linfonodi conseguente all’invasione cellule infiammatorie, di agenti patogeni o di cellule neoplastiche. Di solito i linfonodi interessati presentano anche variazioni delle altre caratteristiche semeiologiche dei linfonodi, quali la consistenza, la mobilità ecc.
La linfoadenopatia che rimane inspiegabile, cioè senza cause evidenti dopo l’anamnesi e l’esame obiettivo, rappresenta un frequente dilemma diagnostico per il medico pratico. Da un lato, infatti, l’aumento delle
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Cenni sulla terapia iniziale per sottotipo dei linfomi periferici a cellule T
01 un giorno fa
Sebbene il tipo istologico di linfomi periferici a cellule T (PTCL) più frequente sia il non altrimenti specificato (NOS), vi sono diversi sottotipi di PTCL con caratteristiche peculiari che richiedono una personalizzazione della terapia.
Linfoma anaplastico grandi cellule
Linfoma anaplastico grandi cellule (ALCL) a cellule T/cellule null ha una prognosi più favorevole rispetto gli altri sottotipi, particolarmente in quei casi che esprimono la proteina ALK. In linea generale, i pazienti sono trattati con la stessa terapia d’induzione utilizzata per i PTCL non altrimenti specificato. Tuttavia, il ruolo della terapia di consolidamento è sconosciuto e i potenziali benefici possono essere valutati in base all’espressione di ALK e al punteggio IPI del paziente.
La FISH evidenzia le anomalie cromosomiche tipiche della leucemia linfatica cronica nei preparati citologici linfonodali aspirati mediante ago sottile
02 giorni fa
In molti centri l’ agoaspirato linfonodale mediante ago sottile è spesso utilizzato per valutare la trasformazione clinica in una malattia aggressiva in pazienti noti per essere affetti da linfoma a basso grado di malignità. Circa il 5% dei casi di linfoma linfocitico a piccole cellule si trasforma in un linfoma ad alto grado di malignità, condizione nota come sindrome di Richter.
Uno dei meccanismi patogenetici considerati importanti per la trasformazione clinica di un linfoma a basso grado di malignità sono le anomalie cromosomiche, che sono presenti nel 16-82% dei casi di leucemia linfatica cronica/linfoma linfocitico. Questa variabilità dipende essenzialmente dal tipo di analisi, dal momento che la citogenetica classica spesso risulta negativa mentre l’ibridizzazione in situ mediante
Citoaspirato mediante ago sottile dei linfonodi sopraclavicolari palpabili: esperienza di 3 anni di un singolo centro
02 giorni fa
L’aspirazione mediante ago sottile di linfonodi aumentati di volume rappresenta un utile test di screening. Studi effettuati negli anni precedenti hanno dimostrato come le neoplasie metastatiche rappresentano una delle principali cause di aumento di volume dei linfonodi sopraclavicolari. Gli autori di questo studio hanno voluto studiare le modalità di presentazione della linfoadenopatia sopraclavicolare ed analizzare l’efficacia diagnostica del citoaspirato con ago sottile, Fine needle aspiration citology (FNAC).
Si tratta di uno studio prospettico durato circa 3 anni, nel quale furono arruolati 215 pazienti con linfonodi sopraclavicolari palpabili che furono aspirati usando un ago 22 G ed una siringa 10 ml a perdere. I vetrini erano lasciati asciugare all’aria e colorati secondo Papanicolau e May-Grunwald-Giemsa. In 92 casi fu effettuata la biopsia linfonodale. In 18 casi l’aspirato risultò inadeguato per un corretto esame citologico per cui l’analisi fu condotta sui restanti 197 soggetti.
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Una meta analisi degli studi clinici randomizzati conferma i benefici del bortezomib e della talidomide se utilizzati nella fase di induzione prima del trapianto di cellule staminali autologhe nel mieloma multiplo
05 giorni fa
La terapia con alte dosi di melfalan seguita dal trapianto di cellule staminali autologhe rappresenta la terapia di prima scelta nei pazienti giovani affetti da mieloma multiplo, assicurando la maggiore percentuale di risposte complete ed una più lunga Progression Free Survival (PFS) rispetto al trattamento convenzionale. I nuovi farmaci come bortezomib, talidomide e lenalidomide sono stati utilizzati recentemente anche nella fase d’induzione prima del trapianto di cellule staminali autologhe. È probabile che la maggiore riduzione della massa tumorale prima del trapianto, ottenibile con questi farmaci, si traduca in una migliore qualità della risposta ed in un aumento della sopravvivenza dopo il trapianto. I benefici di tale approccio sono tuttavia ancora incerti, poiché in molti studi sono stati ottenuti risultati contrastanti.
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I pazienti che hanno ricevuto una diagnosi di mieloma multiplo negli anni 2006-2010 avranno probabilmente una sopravvivenza molto più lunga rispetto a quelli diagnosticati negli anni precedenti
06 giorni fa
L’introduzione di nuovi farmaci come bortezomib, talidomide e lenalidomide ha secondo molti permesso di ottenere notevoli benefici nei pazienti affetti da mieloma multiplo. Questa considerazione si basa sia su valutazione empiriche da parte dei clinici che seguono i pazienti sia sui risultati di analisi retrospettive di coorti di pazienti ai quali la malattia è stata diagnosticata prima del 2006.
L’applicazione di una nuova tecnica di analisi della sopravvivenza proposta nel 1996 permette una migliore valutazione dell’impatto dei nuovi farmaci a livello di popolazione, fornendo migliori stime della sopravvivenza a lungo termine. Dal momento che i progressi terapeutici sono spesso molto rapidi, anche le stime più recenti della sopravvivenza a volte non riescono a riflettere in modo adeguato le aspettative di sopravvivenza dei pazienti con una recente diagnosi di malattia.
Linfoma polmonare primitivo: una review di quarant’anni di letteratura medica
01 una settimana fa
Il linfoma primitivo polmonare è una condizione rara che rappresenta il 3,5% circa di tutti i linfomi non Hodgkin. Si tratta di un gruppo eterogeneo di pazienti con alcune caratteristiche in comune, per esempio la difficoltà della diagnosi di una malattia dal decorso generalmente indolente ma con tendenza alla recidiva; la mancanza di caratteristiche cliniche e radiologiche di presentazione peculiari; la diagnosi differenziale a volte molto difficile dagli pseudo-linfomi; la prognosi generalmente favorevole soprattutto nei casi trattabili con la resezione con chirurgica. Il principale criterio diagnostico di linfoma polmonare primitivo è l’assenza di coinvolgimento extra-polmonare. Questo significa il coinvolgimento monolaterale o bilaterale del polmone con o senza linfonodi mediastinici o lari e con o senza interessamento della parete toracica. Pertanto, nei pazienti con diagnosi istologicamente confermata di linfoma polmonare, le forme primitive si diagnosticano solo in assenza dimostrata di coinvolgimento extra-polmonare.
L’analisi del genoma identifica nuovi geni coinvolti nella patogenesi della leucemia linfatica cronica
01 una settimana fa
La leucemia linfatica cronica può avere un decorso molto variabile ed è causa d’ importante morbilità e mortalità in circa una metà dei pazienti. La lastra capacità di prevedere un decorso più aggressivo è migliorato con l’uso di alcuni marcatori biologici, per esempio il grado di ipermutazioni somatiche della regione variabile dei geni che codificano per le catene pesanti delle immunoglobuline, l’espressione di ZAP-70, la presenza di anomalie citogenetiche, fra cui ricordiamo la trisomia 12, la del17p, la delezione 11 q, la del13q14. Tuttavia, nonostante questi progressi, prevedere la prognosi di questa malattia non è sempre un compito facile.
Oggi è possibile studiare la sequenza dell’intero genoma. Pertanto, la scoperta di mutazioni associate a (continua…)
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