Il Sito Italiano di Ematologia
Il primo sito sulle malattie del sangue
La bendamustina in combinazione con il rituximab è efficace nella terapia di prima linea dei linfomi aggressivi a cellule B
0Con l’aumentare della durata di vita media della popolazione aumenta anche l’incidenza di numerose neoplasie, comprese quelle dei linfomi. I linfomi non-Hodgkin rappresentano la quinta neoplasia più frequente negli Stati Uniti con un’incidenza corretta per l’ età in rapido aumento. L’incidenza dipende dall’età ed aumenta notevolmente con l’aumentare dell’età. Nei soggetti con più di 80 anni, si osservano 112 casi di linfoma non Hodgkin ogni 100.000 persone. Pertanto, con il progressivo incremento dell’età media delle persone anziane c’è da attendersi un successivo incremento del numero assoluto di linfomi, specialmente nei pazienti grandi anziani. Poiché la prognosi è significativamente peggiore in questa popolazione di pazienti rispetto a quelli più giovani, la scelta del trattamento più appropriato rappresenta
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Diagnosi e decorso clinico della neutropenia autoimmune infantile: analisi di 240 casi
0Per neutropenia autoimmune intendiamo una distruzione periferica dei neutrofili da parte di anticorpi presenti nel siero del paziente diretti contro i suoi stessi neutrofili. La neutropenia autoimmune infantile primaria, cioè non associata con altre malattie come il lupus eritematoso sistemico, si osserva frequentemente nei bambini. L’eziologia della malattia non è conosciuta, ma è stata spesso osservata una possibile associazione con l’infezione da parvovirus B19. La diagnosi di neutropenia autoimmune è difficile a causa della mancata standardizzazione delle metodiche di laboratorio utilizzate per rivelare la presenza di autoanticorpi anti-granulociti, per cui non sono sufficientemente chiariti il decorso clinico, la diagnosi, la patogenesi immunologica e la terapia di queste condizioni. Pertanto
molti casi di neutropenia autoimmune infantile sono spesso diagnosticati dopo l’ esecuzione di tutta una serie di esami spesso molto costosi e/o invasive di utilizzati per escludere altre cause di neutropenia.
Follow-up dei pazienti affetti da linfoma non-Hodgkin a cellule T
0Trascorse 4 – 6 settimane dalla fine della terapia programmata, o prima se la prognosi è sfavorevole, ènecessario documentare il tipo di risposta al trattamento con l’ anamnesi, esame obiettivo ed analisi di laboratorio adeguate al caso in esame. La metodica radiologica di scelta dopo la terapia è rappresentata dalla PET/TAC che fornisce informazioni sulle dimensioni e l’attività di masse residue e permette la distinzione fra lesioni residue con malattia attiva o semplice fibrosi. La PET/ TAC dovrebbe essere richiesta 6-8 settimane dopo il completamento della chemioterapia e 12 settimane dopo il completamento della radioterapia.
Terapia dei pazienti con mieloma a rischio ultra-alto
0Sebbene la definizione dei pazienti con mieloma multiplo a rischio ultra-elevato sia diversa nei vari centri, i risultati della terapia in questo sottogruppo di pazienti sono veramente sconfortanti. Secondo la definizione basata sui profili di espressione genica adottata all’Università dell’Arkansas, per esempio, questi pazienti rappresentano il 13% di tutti i mielomi. Anche usando una terapia molto intensiva e prolungata, la prognosi è veramente sfavorevole. Con le terapie più “classiche” basate sull’induzione con bortezomib e (continua…)
Ruolo della biopsia diagnostica dei linfonodi superficiali
017 minuti fa
I pazienti che si presentano con linfonodi superficiali aumentati di volume a volte richiedono la biopsia chirurgica per ottenere una diagnosi, ma non tutti hanno una patologia neoplastica maligna, essendo affetti in maggioranza da malattie benigne che, di per sé, non richiederebbero un procedura chirurgica invasiva per ottenere la diagnosi.
Sono stati elaborati diversi algoritmi clinici per aiutare il clinico nella selezione dei pazienti da avviare alla biopsia chirurgica a cielo aperto, ma questi algoritmi non hanno ottenuto un’applicazione su larga scala, poiché sono numerosi gli specialisti che seguono i pazienti con linfoadenopatia superficiale. Nel Regno Unito la consapevolezza che i pazienti con linfoadenopatia superficiale non sono trattati in modo uniforme ha stimolato la ricerca di soluzioni per razionalizzare le modalità di richiesta di consulenza chirurgica e il trattamento dei pazienti affetti da linfoadenopatia superficiale.
Medico, vuoi ridurre i tempi di attesa del tuo paziente con linfoadenopatia periferica prima della biopsia? Allora chiama direttamente il chirurgo e non inviare il paziente all’ufficio prenotazioni.
01 un giorno fa
La linfoadenopatia palpabile costituisce un motivo frequente di richiesta di consulenza chirurgica da parte di diversi specialisti, i quali richiedono la biopsia linfonodale per giungere alla diagnosi conclusiva; d’altro canto i chirurghi spesso devono fronteggiare richieste urgenti da parte dei diversi colleghi che valutano inizialmente questi pazienti. Le modalità di invio al chirurgo, quindi, possono essere diverse. Diversi gruppi hanno cercato di elaborare dei criteri per uniformare il trattamento dei pazienti con linfoadenopatia. Alcuni hanno proposto algoritmi clinici per razionalizzare la decisione di procedere alla biopsia linfonodale, sperando di ridurre il numero di procedure chirurgiche non necessarie; altri hanno scelto di organizzare degli ambulatori dedicati per lo studio delle masse cervicali. Tuttavia, nessuno ha finora trovato una soluzione soddisfacente.
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Malattia di Castleman – Definizioni e varianti clinico-patologiche
01 un giorno fa
La malattia di Castleman (Malattia di Castleman), inizialmente descritta in singoli case report da Castleman e Towe nel 1954 (13, 14), fu in seguito identificata in una serie di pazienti con linfoadenopatia mediastinica isolata e caratterizzata istologicamente dalla presenza di follicoli iperplastici con piccoli centri germinativi (CG) ialinizzati che assomigliavano ai corpuscoli di Hassall del timo (12). I numerosi sinonimi con i quali la Malattia di Castleman è nota riflettono l’incertezza sulla sua eziopatogenesi (36, 68). Fra i vari termini utilizzati il più frequente è probabilmente quello di iperplasia linfonodale angiofollicolare (40), ma la Malattia di Castleman è stata anche definita come iperplasia linfonodale gigante del mediastino (46) o amartoma localizzato (81); più recentemente, soprattutto nella letteratura medica anglosassone è stata inserita nel gruppo delle cosiddette malattie linfoproliferative atipiche, un gruppo di condizioni di incerto significato la cui natura neoplastica o reattiva non può essere sicuramente identificabile (36).
Per molto tempo la rarità della malattia ha precluso l’effettuazione di studi clinici, ed il mistero attorno all’eziopatogenesi ha allontanato l’interesse dei ricercatori, la cui curiosità è stata stimolata in seguito all’epidemia di AIDS ed alla scoperta che la Malattia di Castleman ed il sarcoma di Kaposi che insorgono nei pazienti HIV-1+ sono entrambi causati da un virus erpetico, HHV8 o Human Herpetic Virus 8. La Malattia di Castleman è inoltre associata ad altre neoplasie diverse dal sarcoma di Kaposi, come linfomi non Hodgkin, linfoma di Hodgkin e sindrome POEMS, acronimo che sta ad indicare l’associazione dei Polineuropatia, Organomegalie, Endocrinopatie,componente Monoclonale e di lesioni della cute (Skin in inglese) (10).
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Displasia ectodermica anidrotica con immunodeficienza o deficit di IkKgamma
01 una settimana fa
Il deficit di IkKγ (OMIM 300291), noto anche come deficit di NEMO (NF-kappa-B Essential Modulator), è una rara malattia congenita causata da mutazioni del gene IkKγ e trasmessa come carattere autosomico recessivo legato al sesso (X-linked) (3, 5).
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