Autore: VIncenzo Cordiano

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Pubblicato il 10-05-2006

Riassunto

I granulociti neutrofili o polimorfonucleati (PMN) fanno parte del sistema immunitario innato e rappresentano una prima linea di rapida difesa dell'ospite contro le infezioni; partecipano inoltre alla riparazione dei danni tessutali indotti dalle cause più disparate. La diminuzione del loro numero nel sangue periferico è definita neutropenia. La neutropenia è spesso classificata, in base al numero dei PMN nel sangue periferico, come lieve, moderata, grave o molto grave. I pazienti neutropenici, particolarmente quelli con forme moderate-gravi e persistenti, sono a rischio d'infezioni batteriche o micotiche potenzialmente mortali. Le neutropenie congenite (NCO) sono un gruppo eterogeneo di malattie ematologiche che non sempre hanno un'origine genetica. L'introduzione in terapia dei fattori di crescita emopoietici, in particolare il G-CSF, ha consentito di ottenere risultati stupefacenti nel trattamento delle forme più gravi di NCO, che spesso erano mortali a causa dell'aumentato rischio d'infezioni gravi e ricorrenti. L'aumentata sopravivenza, tuttavia, è stata associata con l'insorgenza di complicanze, soprattutto la LMA, osservata però soltanto in alcune forme di NCO grave o severa e non sicuramente connessa con il trattamento. In questa monografia esamineremo le caratteristiche principali delle forme più frequenti di NCO, con particolare riguardo al processo diagnostico, alla terapia e alla prevenzione delle complicanze tardive.

Neutropenia, congenita severa, granulocitopenia, elastasi neutrofila, chemiotassi,Kostmann, Shwachman-Diamond , Chediak-Higash , LYST, agranulocitosi, discheratosi congenita, fagocitosi, neutrofili, leucopenia, infezioni, filgrastim, mielocatexi, WHIM ,Warts, Hypogammaglobulinemia, Immunodeficiency, Myelokatexys,G-CSF, GM-CSF, leucemia, verruche, ipogammaglobulinemia, CXCR4, chemochine, CXCL8, CCL2, CXCL12, disgenesia reticolare, granulocitopoiesi, Wiskott-Aldrich, WASP, CD40,CD40L, glicogenosi, cobalamina, sindrome Hermansky-Pudlak, adaptina, Pearson, Barth, GATA-1, GATA-2

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