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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
La neutropenia ciclica
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
La neutropenia ciclica è una rara malattia caratterizzata da episodi recidivanti di febbre e stomatite aftosa della durata di 3-7 giorni e la cui comparsa avviene in corrispondenza di ricorrenti periodi di neutropenia. Il numero dei neutrofili varia da valori normali (allo zenith del ciclo) fino a meno di 100/mL. Le oscillazioni riguardano anche il numero di altri tipi cellulari del sistema emopoietico:monociti, eosinofili, linfociti, reticolociti, piastrine. La neutropenia ciclica probabilmente rappresenta un difetto di regolazione delle cellule staminali. La patogenesi della neutropenia ciclica rimane ad oggi sostanzialmente ignota, anche se il difetto primitivo nella neutropenia ciclica sembra essere una mutazione nel gene ELA2 della elastasi neutrofila almeno in molti casi. La neutropenia ciclica si osserva sia nell'infanzia che negli adulti. Durante i periodi di grave neutropenia che tipicamente durano una settimana durante ogni ciclo, i pazienti presentano malessere, febbre, stomatite aftosa. La terapia della neutropenia ciclica infantile è innanzitutto di supporto e dovrebbe includere le seguenti misure: regolari cure dei denti, usando antibiotici liquidi per diminuire il rischio di gengivite; terapia antibiotica aggressiva nei pazienti con febbre; somministrazione di G-CSF in pazienti con infezioni gravi e ricorrenti assicurando un aumento del valore medio dei neutrofili di circa dieci oventi volte per prevenire le infezioni.
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Parole chiave (keywords)
neutropenia ciclica , neutropenia ciclica , elastasi neutrofila , ELA2, stomatite afosa, infezioni, g-csf, gm-csf, filgrastim, granulociti, neutrofili, apoptosi, annessina, Clostridium septicum
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