Autore: Vincenzo Cordiano
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Leucemia linfatica cronica: Anomalie immunologiche
Ricevuto il 12-9-2006 Accettato il 16-9-2006
Riassunto
La Leucemia Linfatica Cronica (LLC) è una malattia caratterizzata dall'accumulo di linfociti nel midollo, nel sangue periferico e negli organi linfoidi secondari. La maggioranza dei pazienti affetti da LLC-B tipicamente sviluppa nel tempo una progressiva linfocitosi, con linfoadenopatia, ipogammaglobulinemia. Alla malattia caratteristicamente si associa uno stato di immunodepressione anch'esso progressivo, la cui patogenesi è multifattoriale. Vi contribuiscono anomalie quantitative e funzionali dei linfociti B e T, delle cellule Natural Killer, dei monociti (macrofagi, dei neutrofili). Inoltre è spesso presente una diminuzione del complemento. L'immunodepressione è peggiorata dalla terapia, soprattutto dagli analoghi delle purine (fludarabina, cladribina e pentostatina) che inducono un persistente e grave deficit di linfociti T CD4+.
L'immunodepressione della LLC-B si estrinseca clinicamente con un'aumentata incidenza di infezioni (che rappresentano la principale causa di morbilità e mortalità), di malattie autoimmuni e di seconde neoplasie solide. Non è chiaro se l'immunodepressione abbia anche un ruolo nella progressione della malattia.
In questo articolo passiamo in rassegna i principali fattori che determinano l'immunodepressione della leucemia linfatica cronica. In altri articoli saranno esaminate le manifestazioni cliniche, le implicazioni diagnostiche, prognostiche e terapeutiche delle anomalie immunologiche della leucemia linfatica cronica.
Parole chiave
leucemia linfatica cronica, LLC-B, ipogammaglobulinemia, immunodepressione, linfocitopenia, linfociti B, linfociti T, neutrofili, macrofagi, monociti, chemioterapia, BCR, CD79a, CD79b, analoghi purine, fludarabina, cladribina, pentostatina, infezioni, infiammazioni, ipocomplementemia, deficit C1 esterasi inibitore, apoptosi, CD5+, CD23+, FMC7, anergia, CD40/CD40L, cellule Natural Killer, NK,FN, interferone
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