Autore: Vincenzo Cordiano
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Leucemia linfatica cronica e manifestazioni autoimmuni. Parte I. Patogenesi
Ricevuto il 12-10-2006, accettato il 13-10 2006
Riassunto
Alla leucemia linfatica cronica delle cellule B è associata un'immunodepressione progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento. L'immunodepressione della LLC è un importante fattore di rischio per malattie autoimmuni, infezioni e seconde neoplasie solide primitive.
Nonostante sia presente spesso ipogammaglobulinemia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio autoimmuni sono frequenti nei pazienti affetti da LLC, soprattutto negli stadi più avanzati della malattia. La sindrome più frequente è l'anemia emolitica da autoanticorpi caldi, seguita piastrinopenia, neutropenia e dall'aplasia pura della serie rossa. Rare le altre manifestazioni.
La patogenesi delle malattie autoimmuni non è completamente chiarita. Un ruolo importante può essere svolto dai farmaci soprattutto la fludarabina.
In questa parte prima parte dell'articolo tratteremo della patogenesi delle manifestazioni autoimmuni nella leucemia linfatica cronica B. Le manifestazioni cliniche e la terapia di queste sindrome sono discusse nella seconda parte.
Parole chiave
Leucemia linfatica cronica, immunodepressione, linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento, ipogammaglobulinemia, autoanticorpi, anemie autoimmuni, autoimmunità, piastrinopenia, anemia emolitica, linfoadenomegalia, splenomegalia, fludarabina, clorambucile, linfociti
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