Autore: Vincenzo Cordiano
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Linfocitosi monoclonale asintomatica persistente
Ricevuto il 23-10-2006, accettato il 18-11-2006
Riassunto
In seguito alla diffusione su larga scala dei contaglobuli elettronici, è aumentata notevolmente la frequenza con la quale il medico deve valutare casi di linfocitosi assoluta persistente in soggetti senza sintomi e segni di malattia linfoproliferativa. In questi soggetti la linfocitosi asintomatica non è sinonimo di leucemia linfatica cronica a cellule B, la leucemia più frequente nel mondo occidentale, o d'altra malattia maligna. I progressi tecnologici ci consentono di svelare, usando la citometria a flusso multiparametrica, la presenza anche di minime quantità di linfociti B monoclonali in soggetti apparentemente normali e senza linfocitosi assoluta. Il numero di cellule circolanti in questi soggetti asintomatici è generalmente molto basso, anche di 1000 volte inferiore al minimo richiesto per la diagnosi di LLC-B. Questa condizione è nota con molti sinonimi: linfocitosi monoclonale benigna, MLUS, CLUS, MBL (Monoclonal B-cell lymphocytosis). Non sono ancora chiari, i rapporti fra MBL, leucemia linfatica cronica e le altre malattie linfoproliferative. Lo studio dell'immunofenotipo, associato a quello della clonalità mediante metodiche molecolari, evidenzia una MBL in circa il 2% della popolazione generale. La prevalenza aumenta con l'età, arrivando al 5% degli adulti sopra i 60 anni. I familiari dei pazienti affetti da LLC-B hanno una prevalenza maggiore di linfociti monoclonali rispetto alla popolazione normale. La MBL potrebbe rappresentare un stato preleucemico, ma non vi sono dati che sostengano in modo definitivo questa ipotesi. Sono in corso numerosi studi che dovrebbero chiarire i rapporti fra MBL, LLC-B e altre malattie linfoproliferative croniche. In questo articolo facciamo un punto sui dati epidemiologici, sui criteri diagnostici e sulle ipotesi patogenetiche della linfocitosi monoclonale persistente. Discutiamo anche dei problemi etici e medico-legali derivanti dalla scoperta di una MBL in un soggetto sano e giovane.
Parole chiave
linfocitosi, clonale, maligna, linfociti B, restrizione k/l, monoclonalità, monoclonale, clonalità, leucemia linfatica cronica, immunofenotipo, cariotipo, FISH, linfocitosi policlonale, linfocitosi benigna, MLUS, Monoclonal B-cell lymphocytosis, MBL, CLUS, Clonal lymphocytosis of undetermined signifiance
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