Autore: Vincenzo Cordiano
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Leucemia linfatica cronica e manifestazioni autoimmuni. Parte II. Clinica e terapia
Ricevuto il 12-10-2006, accettato il 13-10 2006
Riassunto
Alla leucemia linfatica cronica delle cellule B è associata un'immunodepressione progressiva, la cui patogenesi è multifattoriale e interessa tutti gli elementi cellulari che intervengono nella difesa dai patogeni: linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento L'immunodepressione della LLC è un importante fattore di rischio per malattie autoimmuni, infezioni e seconde neoplasie solide primitive.
Nonostante sia presente spesso ipogammaglobulinemia, le manifestazioni cliniche e di laboratorio autoimmuni sono frequenti nei pazienti affetti da LLC, soprattutto negli stadi più avanzati della malattia.
La sindrome più frequente è l'anemia emolitica da autoanticorpi caldi, seguita piastrinopenia, neutropenia e dall'aplasia pura della serie rossa.
Rare le altre manifestazioni fra le quali ricordiamo: sindrome di Sjögren, la sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso, ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, vasculiti allergiche, anemia perniciosa.
In questa seconda parte prima dell'articolo tratteremo le manifestazioni cliniche e la terapia delle sindromi autoimmuni ematologiche ed extraematologiche della leucemia linfatica cronica B. La patogenesi delle malattie autoimmuni è discussa nella prima parte.
Parole chiave
Leucemia linfatica cronica, immunodepressione, linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento, ipogammaglobulinemia, autoanticorpi, anemie autoimmuni, autoimmunità, piastrinopenia, anemia emolitica, linfoadenomegalia, splenomegalia, fludarabina, clorambucile, linfociti, test di Coombs, sindrome di Evans, aptoglobina, Neutropenia, Aplasia pura della serie rossa, sindrome di Sjögren,a sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso , ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, angioedema, vasculiti allergiche, anemia perniciosa, rituximab, alemtuzumab, ciclosporina, splenectomia, radioterapia splenica, immunoglobuline
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LEUCEMIA LINFATICA CRONICA E MANIFESTAZIONI AUTOIMMUNI. PARTE II. CLINICA E TERAPIA
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