Autore: Vincenzo Cordiano

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Sindrome di Richter (solo riassunto)

Ricevuto il 12-10-2006, accettato il 13-10 2006

Riassunto

Nel 3-10% dei casi la LLC-B può trasformarsi in un linfoma a maggiore aggressività istologica e clinica o sindrome di Richter. Nella versione "classica" della sindrome il linfoma che si sovrappone alla leucemia linfatica cronica è del tipo diffuso a grandi cellule B o la sua variante immunoblastica. Lo spettro delle neoplasie linfoidi secondarie nella LLC-B comprende anche la leucemia prolinfocitica, il linfoma di Hodgkin, il mieloma, la hairy cell leukemia, la leucemia linfoblastica acuta.
La sindrome di Richter rappresenta in genere lo stadio finale della leucemia linfatica cronica, con vaghe analogie con la fase accelerata o blastica della leucemia mieloide cronica. La maggioranza dei pazienti con sindrome di Richter non risponde ai protocolli più aggressivi né ai nuovi agenti che hanno dimostrato di avere attività nella LLC-B o nei linfomi non Hodgkin (LNH). Pertanto la prognosi è infausta e la sopravvivenza mediana è breve. La sindrome di Richter è causata, nella maggioranza die casi, dall'evoluzione clonale de primitivo clone neoplastico che diede origine alla leucemia linfatica cronica. In circa un terzo dei casi è possibile dimostrare l0insorgenza da un nuovo clone linfocitario, distinto dal primo. Alcuni fattori di rischio per la comparsa della sindrome sono stati identificati e saranno discussi nel presente articolo. Saranno presentati inoltre i risultati dei più recenti studi inerenti all'epidemiologia, alla patogenesi ed alla terapia della sindrome di Richter classica. Le seconde neoplasie solide e del sistema emopoietico che complicano il decorso di alcuni casi dileucmeia linfatica cronica saranno discussi in articoli separati, ai quali si rimanda.

Parole chiave

Leucemia linfatica cronica, immunodepressione, linfociti, neutrofili, monociti, cellule Natural Killer (NK), sistema del complemento, ipogammaglobulinemia, autoanticorpi, anemie autoimmuni, autoimmunità, piastrinopenia, anemia emolitica, linfoadenomegalia, splenomegalia, fludarabina, clorambucile, linfociti, test di Coombs, sindrome di Evans, aptoglobina, Neutropenia, Aplasia pura della serie rossa, sindrome di Sjögren,a sindrome nefrosica, pemfigoide bolloso , ipertiroidismo, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, colite ulcerosa, angioedema, vasculiti allergiche, anemia perniciosa, rituximab, alemtuzumab, ciclosporina, splenectomia, radioterapia splenica, immunoglobuline

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