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Autore: Vincenzo Cordiano

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Amiloidosi cardiaca (solo riassunto)

Riassunto

Il miocardio è una sede preferenziale di deposito delle fibrille che caratterizzano le più frequenti forme di amiloidosi. Clinicamente i depositi di amiloide cardiaci si manifestano con segni di disfunzione miocardica e del sistema di conduzione. I meccanismi patogenetici del danno cardiaco non sono noti e, probabilmente, non consistono nella sola distorsione meccanica dell’architettura miocardica determinata dalla precipitazione delle fibrille negli spazi extracellulari. L’apparato cardiovascolare è più frequentemente interessato nell’amiloidosi da catene leggere e nell’amiloidosi da transtriretina, mentre è raro il suo coinvolgimento clinicamente apparente nelle amiloidosi secondarie associate a diverse malattie croniche. Questa malattia rara è probabilmente sotto diagnosticata, e persino quando una diagnosi di amiloidosi cardiaca è effettuata, il fatto che ci siano diversi tipi di amiloide, ognuno con le sue caratteristiche peculiari, fa sì che sia spesso non riconosciuta. Le manifestazioni cardiache variano dalla condizione asintomatica alla morte improvvisa, passando per lo scompenso cardiaco di varia gravità alle aritmie tipo fibrillazione atriale, blocco di branca, blocco atrio-ventricoalre, aritmie ventricolari. La diagnosi di certezza è sempre effettuata con la biopsia miocardica, ma può essere sospettata con la combinazione del quadro clinico ed il tipico quadro di cardiomiopatia restrittiva all'ecocardiogramma. L'ecocardiografia spesso mette in evidenza una disfunzione diastolica o sistolica. La terapia richiede notevole attenzione, in quanto alcuni farmaci come la digossina e la nifedipina si legano alle fibrille con conseguente aumento dellatossicità. Il trapianto cardiaco è risolutivo in molti casi. Il proposito di questa rassegna è di familiarizzare il lettore con le caratteristiche cliniche dell’amiloidosi cardiaca, soprattutto per quanto riguarda gli aspetti legati alla diagnosi, alla prognosi ed alla terapia.

Parole chiave

Amiloidosi, transtiretina, cardiomegalia, cardiopatia, cardiomiopatia restrittiva, scompenso cardiaco, insufficienza, cardiaca, catene leggere, monoclonali, plasmacellule, mgus,mieloma, Waldenstrom, gammapatie, trapianto, digitale, diuretici, scintigrafia, Serum Amyloid, SAP, SAA, prealbumina, fibrillazione atriale, miocardiopatia, polineuropatia, morte improvvisa, dispnea, edemi, ipotensione ortostatica, disfunzione diastolica, sistolica, sincope, bradicardia, tachicardia, angina pectoris, troponina

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