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Autore: Vincenzo Cordiano
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Riassunto
L’amiloidosi AL o da catene leggere monoclonali è una rara complicanza osservata in pazienti con gammapatie monoclonali, essendo di solito la causa il mieloma multiplo. Raramente è in gioco nell’amiloidosi AL un’altra malattia linfoproliferativa come la macroglobulinemia di Waldenstrom o un linfoma non Hodgkin.Una patologia affine all’amiloidosi AL è la malattia da deposito delle catene leggere (MDCL), nella quale, tuttavia, le CL precipitate non formano depositi amiloidi fibrillari bensì aggregati non strutturati.
La presenza di catene leggere monoclonali nelle urine, cioè di una proteinuria di Bence Jones, rappresenta spesso il primo indizio che porta alla diagnosi di mieloma multiplo o altra discrasia plasmacellulare in un paziente con amiloidosi AL. La patogenesi dell’amiloidosi AL e della MDCL non è nota. Sono coinvolti fattori legati alla malattia, soprattutto la quantità di CL prodotte in eccesso e la loro struttura aminoacidica primaria. Infatti soltanto alcuni tipi di CL sono amiloidogeniche e non tutte, spiegandosi così la rarità di queste complicanze.
Importanza nella patogenesi dell’amiloidosi AL hanno anche fattori legati all’ospite. Per esempio i macrofagi hanno un ruolo importante nel catabolismo delle CL, ed una proteolisi incompleta delel CL rende queste ultime più prone alla formazione dei depositi di amiloide. Inoltre polimorfismi genici di altre proteine che sempre coprecipitano con le CL – apoliproteina E, componente sierica P, proteoglicani – potrebbero predisporre alcuni soggetti alla complicanza amiloide.
In questo articolo prendiamo in rassegna i principali fattori legati alla patogenesi dell’amiloidosi da catene leggere monoclonali.
Parole chiave (keywords)
Amiloidosi, catene leggere monoclonali, gammapatia monoclonale macrofagi, deposito, cubilina, megalina, nefrotossicità, insufficienza renale, tubulopatia, sindrome di Fanconi, cilindri, clindruria, Bence Jones, sindrome nefrosica, macroglossia, neuropatia periferica, cardiomiopatia, tunnel carpale, mgus,
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PATOGENESI DELL'AMILOIDOSI AL O DA CATENE LEGGERE
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