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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207

Istiocitosi - Classificazioni ed introduzione

Autore: Vincenzo Cordiano

Riassunto

Le istiocitosi sono malattie sistemiche tipiche dell'infanzia e dal comportamento biologico non prevedibile, per le quali è difficile concepire una corretta classificazione clinica. La cellula di origine nelle istiocitosi è rappresentata da uno dei vari tipi cellulari appartenenti al sistema degli istiociti, noto anche come sistema reticoloendoteliale o dei fagociti mononucleati.
Gli istiociti hanno diffusione ubiquitaria nell'organismo e svolgono molteplici funzioni nella regolazione dell'emopoiesi e delle risposte immunitarie ed infiammatorie. Tutti gli istiociti derivano da una cellula staminale emopoietica che nel midollo si differenzia in precursori che migrano poi negli organi e tessuti dove completano la differenziazione e la maturazione dando origine a numerosi tipi cellulari, assimilabili in due grandi categorie: le cellule dendritiche (di cui si conoscono diversi sottotipi), ed i monociti/macrofagi termine che comprende, fra l'altro, i macrofagi dei sinusoidi splenici, i macrofagi alveolari polmonari, le cellule di Kupfer del fegato.
Da un puto di vista funzionale, la differenza fondamentale è che i monociti/macrofagi sono dei fagociti "professionali" deputati alla cattura di particelle organiche ed inorganiche. Le cellule dendritiche, invece, sono meno efficienti come fagociti, ma si sono evoluti come cellule "professionali" di presentazione ed elaborazione (processing) dell'antigene (in particolare dei nuovi antigeni) ai linfociti T, tappa essenziale affinché sia iniziata la risposta immunitaria.
Gli istiociti possono subire delle trasformazioni patologiche di varia natura, infiammatoria o neoplastica. Negli ultimi anni notevoli progressi riguardo le istiocitosi sono stati ottenuti, soprattutto grazie alla creazione della the Histiocyte Society, che riunendo studiosi di diverse nazioni, ha promosso una serie di studi che hanno consentito di chiarire molti aspetti biologici degli istiocitosi e delle istiocitosi. Il miglioramento delle conoscenze di base ha portato alla sperimentazione di nuovi protocolli terapeutici grazie ai quali è oggi possibile guarire definitivamente la maggioranza dei pazienti affetti dalle forme più gravi di istiocitosi.
In questo articolo discutiamo brevemente dell'origine e delle funzioni degli istiociti. Sono trattate anche le moderne classificazioni delle istiocitosi. Altri articoli trattano l'eziopatogenesi e la terapia delle singole patologie cui si accenna in questo articolo.

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Parole chiave (keywords)

Istiociti, istiocitosi, cellula di Langerhans, cellule dendritiche, monociti, macrofagi, sistema reticoloendoteliale, fagociti mononucleati, i macrofagi alveolari, le cellule di Kupfer del fegato, Histiocyte Society, protocolli, malattia di Rosi-Dorfman, Malattia di Erdheim-Cheser, fagocitosi,leucemia monocitica, monoblastica, Xantogranuloma giovanile, Reticoloistiocitoma, Reticoloistiocitoma