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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
Istiocitosi a cellule di Langerhans - Eziologia e Patogenesi
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
La cellula di Langerhans (CL) appartiene alla classe delle cellule dendritiche midollari ed è una delle più importanti cellule di presentazione dell'antigene Antigen Presenting Cells. L'eziologia delle istiocitosi a cellula di Langerhans è sconosciuta. Una controversia ancora irrisolta è se le ICL siano delle malattie reattive/infiammatorie o neoplastiche. Gli sforzi tesi all'identificazione di un agente virale non sono stati coronati da successo. L'istiocitosi in età pediatrica, sia localizzata che diffusa, è in genere monoclonale ed è considerata pertanto di natura neoplastica. Al contrario, l'istiocitosi polmonare degli adulti non è clonale, trattandosi di una malattia biologicamente completamente diversa e di natura reattiva. La maggior parte degli autori considerano le istiocitosi come il risultato di un'alterata risposta immunologica, poiché diverse citochine sono presenti con concentrazioni aumentate sia nelle lesioni istologiche che nei tessuti circostanti ("tempesta citochinica"). L'iperincrezione di citochine potrebbe essere il risultato di fattori genetici e ambientali (virus, antigeni contenuti nel fumo di sigaretta, antigeni sconosciuti). In questo articolo passiamo in rassegna i dati più recenti della letteratura sulla eziologia e sulla patogenesi delle istiocitosi a cellule di Langerhans.
Articoli sulle istiocitosi reperibili sul Sito Italiano di Ematologia: Istiocitosi - classificazioni; Cellule dendritiche: biologia e funzioni; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Patogenesi; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Clinica e diagnosi; Terapia dell'istiocitosi a cellule di Langerhans; Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans; Granuloma eosinofilo dell'osso; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Epidemiologia e Patogenesi; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Clinica e diagnosi; Malattia di Rosai-Dorfman; Altre istiocitosi; Sindrome da attivazione macrofagica; Perforina - Biologia e fisiopatologia dei deficit;Altre istiocitosi (non a cellule di Langerhans)
Parole chiave (keywords)
cellula di Langerhans, cellule dendritiche, istiocitosi, HHV-6, Human Herpesvirus 6, virus di Epstein-Barr, EBV, xantogranuloma, anomalie cromosomiche, GM-CSF, chemochine, CCR6, CCR7, CD40L, Antigen Presenting Cells,APC, citochine, interleuchine, IL-1,IL-10,IL-2, IL-2R,TNF, p101, TGF-b , bcl-2, FAS,FASL, CD95, apoptosi, leucemia mieloide acuta, traslocazione t(7;12)(q11.2;p13), HUMARA, Human Androgen Receptor Assay, TGFbR. linfociti T, macrofagi, Vascular Endothelial Growth Factor,VEGF, angiogenesi, p53,
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