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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
Terapia dell'istiocitosi a cellule di Langerhans
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
L'obiettivo della terapia della Istiocitosi a Cellule di Langerhans è di contrastare la proliferazione delle CL, dei linfociti e dei macrofagi che causano la malattia. Studi collaborativi internazionali condotti negli ultimi anni hanno consentito di ottenere notevoli progressi nella conoscenza della biologia della malattia.
La collaborazione fra studiosi di diversi paesi riuniti sotto l'egida della the Histiocyte Society ha permesso la sperimentazione di protocolli terapeutici i quali hanno sancito definitivamente la superiorità della chemioterapia con vinblastina e prednisone su altri schemi di trattamento. L' associazione di questi due farmaci si è rivelata meno tossica ed altrettanto efficace di associazioni più complesse, ma deve essere proseguita per almeno sei mesi. È probabile che nei soggetti a rischio più elevato sia necessario proseguire la terapia fino ad un anno.
Notevolmente ridimensionato è oggi il ruolo della chirurgia e della radioterapia, ai quali si ricorre oggi soltanto in casi particolari. Anche se la chemioterapia sistemica è efficace, è importante anche identificare i casi di malattia realmente localizzata che possono essere trattati con terapia locale o con la semplice osservazione, almeno in una fase iniziale.
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Parole chiave (keywords)
Istiocitosi, cellule di Langerhans, cellule dendritiche, terapia, vinblastina, prednisone, chemioterapia, talidomide, radioterapia, cortisone, diabete insipido, vincristina, ciclofosfamide, mostarda azotata, procarbazina, clorambucile, corticosteroidi, etoposide, methotrexate, 6-mercaptopurina, LCH-I, LCH-II, LCH-III, Histiocyte Society, protocolli, monostotica, DALHX-83, cladribina, CD1a, CD52, anticorpi monoclonali, trapianto midollo, alemtuzumab, etanercept, panipopituitarismo, deficit ormone crescita, GH, mielodisplasie, leucemia mieloide acuta, retinoblastoma, sarcoma di Ewing, tumore di Askin,
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TERAPIA DELL’ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS
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