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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207

Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans

Autore: Vincenzo Cordiano

Riassunto

L'istiocitosi polmonare primitiva delle cellule di Langerhans può essere considerata una rara malattia interstiziale del polmone che interessa soprattutto giovani adulti fumatori.
L'istiocitosi polmonare origina da una particolare cellula dendritica nota con il nome di cellula di Langerhans. Le cellule di Langerhans si trovano normalmente nel derma, nel sistema reticoloendoteliale, nel polmone e nella pleura. L'istiocitosi polmonare non è frequentemente osservata nelle forme multi sistemiche o disseminate tipiche dell'infanzia.
Da un punto di vista istologico l'istiocitosi polmonare è una bronchiolite, che progressivamente invade e distrugge la parete bronchiale, provocando la comparsa di fibrosi polmonare e lesioni cistiche nelle fasi più avanzate.
Il fumo di tabacco è sicuramente importante come causa, e lo dimostra la regressione anche totale dei segni e sintomi polmonare osservata con sola sospensione del fumo. Non sono noti altri agenti eziologici, ma è nota l'associazione con altre neoplasie, quali linfomi, per le quali non è dimostrato una relazione diretta con il tabagismo.
Secondo le ipotesi correnti la IPCL rappresenterebbe un processo policlonale reattivo indotto da antigeni presenti nel fumo della sigaretta. Le altre forme sistemiche d'istiocitosi a cellule di Langerhans, invece, sono probabilmente il risultato di una proliferazione monoclonale della cellula di Langerhans. La malattia può essere asintomatica o accompagnarsi a sintomi respiratori. Caratteristico è lo pneumotorace ricorrente che, in un soggetto con lesini cutanee o diabete insipido deve indurre a sospettare l'istiocitosi.
La diagnosi clinica deve essere sempre corroborata dalla diagnosi istologica. La progressione dell'istiocitosi polmonare non è prevedibile: in genere si ha la remissione anche senza terapia, ma è possibile l'evoluzione verso la fibrosi
polmonare e l'insufficienza respiratoria grave trattabile solo con il trapianto del polmone. Non esiste una terapia specifica per l'istiocitosi polmonare che, comunque no è sempre necessaria dato che la malattia regredisce o si stabilizza se si rinuncia a fumare.

Parole chiave (keywords)

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