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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
Istiocitosi a cellule di Langerhans - Clinica e diagnosi
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
L' istiocitosi a cellule di Langerhans è la più frequente delle istiocitosi che originano dalle cellule dendritiche. Con il termine di ICL sono comprese diverse entità in precedenza come granuloma eosinofilo, sindrome di Hand-Schuller-Christian, sindrome di Abt- Letterer-Siwe, istiocitosi X. Le istiocitosi sono malattie tipiche dell'età pediatrica, ma si osservano in tute le fasce di età. Le istiocitosi possono essere localizzate o diffuse (multisistemiche). Nelle forme sistemiche gli organi più frequentemente interessati sono: cute, fegato, milza, midollo emopoietico, sistema nervo centrale, ossa, polmone. La diagnosi definitiva di istiocitosi a cellula di Langerhans richiede l'identificazione ed immunofenotipica della cellula proliferante, cioè della cellula di Langerhans. La diagnosi è notevolmente facilitata dalla disponibilità di anticorpi monoclonali che identificano proteine relativamente specifiche delle cellule di Langerhans, quali CD1a, S-100, langerina. In questo articolo discutiamo le manifestazioni cliniche e l'approccio diagnostico alle istiocitosi a cellule di Langerhans. La terapia delle istiocitosi a cellule di Langerhans è discussa in un altro articolo.
Articoli sulle istiocitosi reperibili sul Sito Italiano di Ematologia: Istiocitosi - classificazioni; Cellule dendritiche: biologia e funzioni; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Patogenesi; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Clinica e diagnosi; Terapia dell'istiocitosi a cellule di Langerhans; Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans; Granuloma eosinofilo dell'osso; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Epidemiologia e Patogenesi; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Clinica e diagnosi; Malattia di Rosai-Dorfman; Altre istiocitosi; Sindrome da attivazione macrofagica; Perforina - Biologia e fisiopatologia dei deficit;Altre istiocitosi (non a cellule di Langerhans)
Parole chiave (keywords)
istiocitosi a cellule di Langerhans, malattia di Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofilo, sindrome di Hand-Schuller-Christian, sindrome di Abt- Letterer-Siwe, istiocitosi X, The Histiocyte Society, osteolisi, proptosi, diabete insipido, linfoma, linfoadenopatia, epatomegalia, splenomegalia, fibrosi polmonare, cisti,pneumotorace,cellule dendritiche, CD1a, atassia, atrofia multisistemica, rash cutaneo, S-100, vimentina, granuli di Birbeck,langerina, scintigrafia ossea, PET, risonanza magnetica nucleare, sella turcica, ipogonadismo, deficit ormone crescita, panipopituitarismo.
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