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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
Linfoistiocitosi Emofagocitiche- Clinica e terapia
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
Le linfoistiocitosi è una malattia potenzialmente fatale caratterizzata da una iperinfiammazione non controllata sulla base di diversi difetti immunitari congeniti o acquisiti. Il sospetto diagnostico e la conoscenza dei sintomi clinici sono importanti per iniziare al più presto la terapia adeguata che può salvare la vita del paziente.
Oggi conosciamo alcuni difetti genetici che sono alla base della malattia e hanno consentito anche di migliorare le nostre conoscenze sui meccanismi di difesa immunitaria anche la fisiopatologia è ancora incompletamente compresa. I migliori risultati si ottengono con il protocollo HLH-94 che prevede la somministrazione di ciclosporina, etoposide, desametasone. Nei casi familiari è poi indicato i trapianto di midollo allogenico se la malattia risponde alla chemioterapia iniziale.
Poiché la linfoistiocitosi può avere un decorso fulminante, è fondamentale che la sindrome sia diagnosticata tempestivamente e che la terapia sia iniziata al più presto. Purtroppo la diagnosi non è sempre facile, anche perché la linfoistiocitosi si osserva nel corso di numerose malattie infettive comuni.
In questo articolo discutiamo la diagnosi e la terapia delle linfoistiocitosi. In un altro articolo sono trattate l'epidemiologia e la patogenesi delle linfoistiocitosi congenite ed acquisite.
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Parole chiave (keywords)
Linfoistiocitosi emofagocitica, terapia, HLH-94, etoposide, desametasone, ciclosporina, leishmaniosi, EBV, trapianto di midollo allogenico, diagnosi, granuli, citotossicità, istiociti, macrofagi, eritrofagocitosi, istiocitosi, FHLH, perforina, UNC13D, Sintassina-11, STX-11, t-sNARE, sindrome Griscelli, Chèdiak-Higashi, LYST, RAB27A, albinismo, ipopigmentazione, XLP sindrome di Purtilo o X-Lymphoproliferative disease, leishmaniosi, Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Virus-associated hemophagocytic syndrome, VAHS, IAHS, Infection-associated hemophagocytic sindrome,intolleranza proteica con lisinuria, Lymphoma-associated hemophagocytic sindrome, LHAS, MAS, Macrophage activation sindrome.
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