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Ricevuto il 31-01-2007 Accettato il 2-2-207
Malattia di Rosai-Dorfman
Autore: Vincenzo Cordiano
Riassunto
L'istiocitosi dei seni con massiva linfoadenopatia, o malattia di Rosai-Dorfman, è una rara sindrome caratterizzata dalla proliferazione non neoplastica di cellule istiocitiche/fagocitiche all'interno dei seni linfonodali. L'eziologia della malattia di Rosai-Dorfman non è nota. La malattia di Rosai-Dorfman solitamente è una sindrome clinica, ma raramente può rappresentare un reperto casuale in linfonodi infiltrati da lesione linfomatose, istiocitosi a cellule di Langerhans, o iperplasia reattiva aspecifiche nel corso di reazioni infiammatorie, autoimmunitarie o neoplasie varie. I pazienti con malattia di Rosai-Dorfman solitamente si presentano con masse linfonodali voluminose e non dolenti, ma a volte coesistono sintomi variabili a seconda della localizzazione extra-nodale che, comunque, è molto rara.Non esiste una terapia codificata della malattia di Rosai-Dorfman che è stata trattata, di volta in volta, con vincristina o vinblastina associate a cortisonici o altri farmacia, con chirurgia e/o radioterapia.
Articoli sulle istiocitosi reperibili sul Sito Italiano di Ematologia: Istiocitosi - classificazioni; Cellule dendritiche: biologia e funzioni; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Patogenesi; Istiocitosi a cellule di Langerhans - Clinica e diagnosi; Terapia dell'istiocitosi a cellule di Langerhans; Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans; Granuloma eosinofilo dell'osso; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Epidemiologia e Patogenesi; Linfoistiocitosi Emofagocitiche - Clinica e diagnosi; Malattia di Rosai-Dorfman; Altre istiocitosi; Sindrome da attivazione macrofagica; Perforina - Biologia e fisiopatologia dei deficit;Altre istiocitosi (non a cellule di Langerhans)
Parole chiave (keywords)
istiocitosi dei seni con massiva linfoadenopatia, malattia di Rosai-Dorfman, linfonodi, linfoadenopatia, Langerhans, linfoma maligno, metastasi, melanoma, carcinoma, sinusoidi, linfofagocitosi, emofagocitosi, eritrofagocitosi, CD11c, CD14, CD33,CD68, CD21, CD23, CD35, CD1a, CD15,CD64, CD163, macrofagi, monociti, chemioterapia ,vincristina, alchilanti, vinblastina, prednisone,istiociti
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