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Autore: Vincenzo Cordiano
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Istiocitosi non a cellule di Langerhans
Ricevuto il 01/02/2007; accettato il 10/02/2007
Riassunto
Lo xantogranuloma giovanile e la malattia di Erdheim-Chester sono delle rare forme di istiocitosi che originano da istiociti diversi dalle cellule di Langerhans.
Lo xantogranuloma giovanile consiste in una proliferazione benigna di istiociti e macrofagi, caratterizzata da una rapida crescita nei primi mesi di vita, cui segue una risoluzione spontanea. Il colore tipicamente giallastro dipende dalla presenza dei grassi che si accumulano negli istiociti/ macrofagi. L' involuzione spontanea si compie nel giro di qualche anno, in media 2 -3 anni, spesso con esito ipercromico o con una piccola cicatrice atrofica. Sebbene lo xantogranuloma giovanile sia una lesione benigna, sono segnalati casi con interessamento viscerale.
La malattia di Erdheim-Chester è un' istiocitosi molto simile alla istiocitosi a cellule di Langerhans, sia per la somiglianza delle lesioni istologiche, sia per il possibile interessamento multisistemico. Tuttavia le due malattie sono entità distinte. Il dolore osseo e il sintomo di presentazione più frequente della malattia di Erdheim-Chester. La prognosi è della malattia dipende dall'estensione del coinvolgimento viscerale. La maggioranza dei pazienti muore entro due o tre anni dalla diagnosi a causa di insufficienza cardiaca congestizia, fibrosi polmonare o insufficienza renale.
In questo articolo descriviamo le principali caratteristiche cliniche dello xantogranuloma giovanile e della malattia di Erdheim-Chester.
Parole chiave
xantogranuloma giovanile, malattia di Erdheim-Chester, cellule di Langerhans, istiocitosi, CD14+, S100-, CD1a-, CD31+, CD68+, CD163+, fascina, neurofibromatosi, leucemia mielomonocitica cronica, Touton, xantelasmi, xantoma, corticosteroidi, chemioterapia, radioterapia,interferone,
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