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Autore: Vincenzo Cordiano

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La sindrome da attivazione macrofagica

Ricevuto il 01/02/2007; accettato il 10/02/2007

Riassunto

La sindrome da attivazione dei macrofagi (macrophage activation sindrome, MAS), è una complicanza rara di numerosi disordini infiammatori/autoimmuni, principalmente l'artrite giovanile sistemica idiopatica. La sindrome da attivazione dei macrofagi è la conseguenza di anomalie varie del sistema immunitario, fra le quali hanno precipua importanza la ridotta funzione delle cellule natural killer (NK) e dei linfociti citotossici. Queste anomalie consentono l'esagerata e persistente attivazione dei macrofagi e dei linfociti T, la emofagocitosi e l' aumento delle concentrazioni circolanti di numerose citochine, responsabili, a loro volta, della comparsa di un'insufficienza sistemica multiorgano. Il quadro clinico si caratterizza per la comparsa di febbre elevata, epatosplenomegalia pancitopenia, coagulopatia da consumo, linfoadenopatia, coinvolgimento del sistema nervoso centrale, in soggetti affetti da artrite giovanile, o altre malattie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico. La mortalità della sindrome da attivazione dei macrofagi è molto elevata, anche perché la diagnosi è spesso difficile, anche perché l'aspetto a istologico più caratteristico della sindrome, cioè l'eritrofagocitosi, è in genere assente nelle fasi precoci della malattia. Per migliorare la capacità diagnostica sono stati proposti recentemente delle linee guida simili a quelle delle linfoistiocitosi, un gruppo di sindromi con caratteristiche eziopatogenetiche e cliniche simili a quelle della sindrome da attivazione dei macrofagi. In questo articolo sono discussi i principali aspetti eziopatogenetici, diagnostici e terapeutici di questa rara sindrome, spesso fatale, per la quale non esiste una terapia standard. Risultati promettenti sono stati ottenuti con nuovi farmaci modificatori della risposta biologica come l'etanercept.

Parole chiave

sindrome attivazione macrofagi, macrophage activation sindrome, MAS, artrite giovanile, lupus eritematoso sistemico, LES, morbo di Still, macrofagi, linfociti T, febbre elevata, epatosplenomegalia pancitopenia, coagulopatia da consumo, linfoadenopatia, ferritina, iposodiemia, etanercept, ciclosporina, ciclofosfamide, etoposide, vinblastina, cortisone, cortisonici,prednisone

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