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Autore: Vincenzo Cordiano

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Perforina e granuli citototossici: struttura e funzioni

Ricevuto il 01/02/2007; accettato il 10/02/2007

Riassunto

La perforina è una delle principali proteine citolitiche dei granuli citotossici/citolitici, che costituiscono lo strumento più importante con il quale i linfociti T citotossici e le cellule Natural Killer (NK) compiono la citolisi delle cellule bersaglio. I granuli citolitici, infatti, in seguito alla loro secrezione, si fondono con la membrana della cellula da eliminare, liberando al suo interno l loro contenuto di enzimi citolitici che attivano l'apoptosi della cellula da eliminare. Il processo di liberazione dei granuli è noto come esocitosi.
La perforina rilasciata dalle cellule citotossiche si lega ai fosfolipidi della membrana citoplasmatica della cellula bersaglio provocando la comparsa nella stessa di piccoli pori di 15 nm di diametro circa, attraverso i qual penetrano granzimi ed altre proteine che inducono la morte della cellula bersaglio.
La citotossicità granulo dipendente rappresenta, quindi, il principale meccanismo di resistenza immunitaria, per esempio, alle infezioni da virus o da batteri intracellulari, allo sviluppo di neoplasie e delle metastasi.
La via della perforina è anche importante per l'arresto della risposta immunitaria e per l'eliminazione delle cellule citotossiche una volta che queste hanno esaurito la loro funzione. La compromissione funzionale di questa via è stata osservata sia nelle linfoistiocitosi ereditarie che in quelle acquisite, malattie derivanti da una carenza di attività perforinica, a dimostrazione del ruolo importante svolto da questo sistema nel controllo delle risposte immunitarie. Mutazioni del gene per la perforina sono stati identificati anche in pazienti con linfoma.
In questo articolo descriviamo le principali caratteristiche strutturali e funzionali della perforina. Le linfoistiocitosi sono trattate in altri articoli consultabili sul sito www.emopatie.it.

Parole chiave

Perforina, citossicità, granuli, apoptosi, FAS/FASL, linfociti T CD8+, CD95, CD95L, cellule NK, complemento, linfoistiocitosi, istiocitosi, emofagocitosi, esocitosi, lisosomi, granulisina, granzimi, chimotripsine, granzyme, difensine, apoptosi, caspasi, RANTES, calreticulina, chemochine, idrolasi, fosfatasi acida, solfatasi, glucosidasi, catepsine, listeriolisina, Platelet Activating Factor,PAF, PAF-R, linfoma.

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