Difetti funzionali primitivi dei fagociti
Autore: Vincenzo Cordiano
Pubblicato il 10-05-2006
Parole chiave
Fagocitosi, fagociti, malattia granulomatosa cronica, glicogenosi, Chediak-Higashi, chemiotassi,iper-IgE, difetti di adesione leucocitaria, Leucocytes Adhesion Deficiency, LAD, la sindrome di Shawchmann-Diamond, periodontite, infezioni
Riassunto
I difetti funzionali primitivi delle cellule fagocitarie (neutrofili e monociti) causano una diminuzione più o meno grave della capacità da parte di queste cellule di ingerire ed eliminare i microrganismi penetrati nell'organismo. Sono disordini molto rari, a volte descritti in casi sporadici. Fa eccezione il deficit di mieloperossidasi che, tuttavia, è quasi sempre asintomatico. Gli altri deficit provocano invece una predisposizione ad infezioni batteriche e fungine gravi e ricorrenti. L'aumentata suscettibilità alle infezioni è la conseguenza dell'alterazione di unoo più meccanismi che intervengono nella fagocitosi ed eliminazione dei microorgnasmi. I principali difetti intrinseci della capacità di killing dei fagociti comprendono la malattia granulomatosa cronica, la glicogenosi di tipo 1b, i difetti dei granuli specifici dei neutrofili, la sindrome di Chediak-Higashi. I difetti intrinseci della chemiotassi più importanti comprendono la sindrome da iper-IgE, i difetti di adesione leucocitaria (Leucocytes Adhesion Deficiency, LAD), la sindrome di Shawchmann-Diamond, le sindromi con periodontite. Lo scopo di questa rassegna introduttiva è di delineare le caratteristiche generali di queste sindromi, ognuna delle quali è trattata poi in modo più approfondito.
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